什么是致心律失常型心肌病

2026-07-07 23:36:17

致心律失常型心肌病(ACM)是一种遗传性心肌疾病,通常在年轻人中发病。此疾病会导致心脏肌肉组织异常,从而引起室性心律失常和心脏性猝死(SCD)。

致心律失常型心肌病发作后,可以累及患者的一侧或两侧心室,其中典型的亚型是致心律失常型右室心肌病/发育不良(ARVC/D),以右心室为主,但也可以同时累及左右心室。

致心律失常型心肌病的临床诊断基于心脏电生理检查(ECC)表现、心律失常及心脏结构和/或组织学异常,同时,需要明确患者的家族史和/或致病基因突变,有助于诊断。虽然在形态学方面,致心律失常型心肌病可能与扩张型心肌病相似,但其典型临床表现通常为心律失常,而不是心力衰竭,要注意鉴别。

致心律失常型心肌病通常在年轻时发病,有些人可能在儿童时期就出现症状。这种疾病通常是致命的,大多数病例在死亡时的年龄小于40岁。因此,早期诊断和治疗对于预防猝死至关重要。

参考资料:[1]范晓涌等主编. 新编心血管内科疾病诊断与治疗 下[M]. 长春:吉林科学技术出版社, 2016.06.